درماتومیوزیت

درماتومیوزیت (Dermatomyositis) التهاب بافت همبند، همراه تغییرات تخریبی در عضلات و پوست است. بندت درماتومیوزیت مری ، ریه و مفاصل را نیز درگیر میکند.

تظاهرات بالینی

بیماری درماتومیوزیت یک بیماری چندارگانی اتوایمیون می‌باشد که میتواند اطفال و بالغین را درگیر کند. دراین بیماری میوپاتی التهابی به همراه یافته‌ها و نشانه‌های مشخصة پوستی دیده می‌شود. ضایعات پوستی معمولاً زودتر از میوپاتی تظاهر میکند ولی گاه می‌تواند همراه یا بعد از آن هم دیده شود. این زمان در 56% بیماران بیش از یک سال تخمین زده می‌شود. یافته‌های مشخص پوستی شامل راش هلیوتروپ و علامت گوترون می‌باشد. راش هلیوتروپ یک اریتم مایل به بنفش به تنهایی یا همراه با ادم ناحیه اطراف چشم است. علامت گوترون به شکل پاپول و پلاکهای بنفش یا قرمز تیره می‌باشد که اغلب بر روی برجستگی‌های استخوانی (بخصوص بر روی مفاصل انگشتان دست) ظاهر می‌شوند وگاهی بعد از مدتی نمای پوئی کیلودرمیک یا آتروفیک پیدا میکنند. سایر یافته‌های پوستی شامل تغییرات کوتیکولار (تلانژکتازی اطراف ناخن، دیستروفی کوتیکولار)، پوئی کیلودرما، اریتم پروانه‌ای، افزایش حساسیت به نور آفتاب و آلوپسی پوسته‌دار می‌باشد.

در درماتومیوزیت ممکن است علائم مفصلی، ریوی و بندرت قلبی نیز دیده شود. فرم اطفال همراه با واسکولوپاتی می‌باشد. در نوع بالغین ممکن است درماتومیوزیت همراه با بدخیمی دیده شود. شایعترین بدخیمی همراه شامل کانسر پستان، ریه، معده و دستگاه تناسلی زنان می‌باشد. شروع بدخیمی ممکن است جلوتر، همزمان یا به دنبال شروع درماتومیوزیت باشد. مطالعات اخیر نشان میدهد که ریسک ایجاد بدخیمی 2 سال بعد از تشخیص درماتومیوزیت کاهش می‌یابد.

حق کپی رایت محفوظ است@داده افزار پارس جاوید